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| 白癜风专题 |
| 白癜风病因及治疗进展 |
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一、概述
1．发病情况：
发病率：黑人4%；白种人＜1%；黄种人0.14％一3%，平均1％。其中5％在18岁以前，25％在8岁以前，20％在日晒以后，10％有炎性皮炎。
本病占美容性的10%，其中以白瘫风为最主要。
2．色素代谢：
黑素细胞源外胚叶神经脊，胚胎8周移行至皮肤，全身皮肤大约有400万个黑素细胞。头皮、阴囊：2000个／mm2，其他部位：800—1000个／mm2。
在HE染色中是透明细胞，为树枝状细胞，可为多巴染色而显示，每个细胞平均2—10个突起；一般为5个，黑素颗粒移行在其中－→胶原细胞。
黑素细胞+周围角源细胞=角源单位
平常黑素颗粒存在基底细胞中。
〔黑素小体形成〕
高尔基底空泡：酪氨酸酶在粗面织内网内形成→空泡。
黑素小体形成分四期：
黑素小体0.3—0.5μ
黑种人0.3—0.8μ
白种人则是数个黑素颗粒包在一起，一般不游离。
黑素可防光、防老化、防晒伤。
酪氨酸酶→多巴→多巴酿→多巴色素→疏经基
酪酶含有Cu、在玩Dopu作用下→亚铜离子
SH—
能抑制酪氨酸酶
VitC—
[多巴反应］
酪酶皮片在0.01％多巴液中浮化→多巴色素→可见性树枝状细胞
白瘫风开始多巴反应阳性，最后多巴反应阴性。
[色素代谢的调节]
脑垂体分泌MSH（促黑素细胞激素）
a、神经：丘脑下部发现MRH（促黑素释放激素）、MIH（抑制黑素释放激素）。
b、内分泌：求偶素、皮质激素↓，甲状腺素↑。
C、排泄：表皮脱落；经肾脏分解排泄。
二、病因及发病机理
病因
1、遗传学说：
常一显型：阳性家族史为18.75—38%,美国Rook报告40%，我国3.9—10.7%，黑种人发病率高。
国内研究手纹：猿浅（横断纹）2%，对照组0.5％。
有人报道遗传趋势72.4％。
［血型〕报告583例调查中B、AB型易患病，和A型无关。
2、自身细胞毒性：
在黑素合成中多巴醒自行氧化→形成吲哚等有毒物质结成链，附于黑素小体上→杀死黑素细胞。
郎罕氏细胞、角源细胞、黑素细胞能合成前列腺素作用。前列腺素G→H2（氢化），过氧化酶释放氧原子团，是由酚来解毒的→转化酚集团→沉集黑素颗粒，酚集团过多→造成毒害→杀死黑素细胞。
[日晒]日晒后→色素增加→黑素中间产物毒性→杀伤黑素细胞。
3、神经化学学说：
和精神因素有关，和神经分布有关，白斑神经末梢有退行性变，胆碱脂酶活性今，皮损内交感活性↑，儿茶酚胺↑。
4、自体免疫学说：
a、自身免疫疾病的人发病率为正常人的1—15倍，甲状腺病、糖尿病、恶性贫血。斑秃：发病率4%；晕痣：为自体免疫。阿耿森氏病，自体免疫性肾炎发病率高。
b、自体免疫性抗体发现：占52%
肾型细胞抗体、抗甲状腺抗体、黑色素抗体、肾上腺、抗平滑肌抗体正常人占22％。
c、某些患者的发病与解剖分布相同于自身免疫病。
d、真表皮交界处有单一核细胞，以小淋巴细胞为主。（可能为Tc)
e、皮质类固醇激素治疗有效。
f、Bystryn教授用131I标记黑素细胞，发现2％病人有黑素抗体。
分型及疗效标准
中国中西医结合皮肤性病学会色素性皮肤病学组，白瘫风的临床分型及疗效标准（草案）如下：
白癜风可分为二型、二类和二期
1、二型
a、寻常型①局限性：单发或群集性白斑，大小不一，局限于某一部位；②散发性：散在、多形性白斑，往往对称分布，白斑总面积不超过体表面积的50%；③泛发性：多由散发性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的50％以上，有时仅残留小片岛屿状正常肤色；④肢端性，白斑初发于人体的肢端，如面部、手足指趾等部位，而且主要分布在这些部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。
b、节段型白斑为一片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。分型参照白瘫风可能病因、有关（部分）实验室指示，结合白斑的临床形态、分布部位与范围及治疗反应等综合考虑。
2、二类
a、完全性白斑白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内黑色素细胞消失，对二经苯丙氨酸（多巴）反应阴性。
b、不完全性白斑白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑组织内黑素数目减少，对二经苯丙氨酸反应阳性。
3、二期
a、进展期白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩大，境界模糊不清。
b、稳定期白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深。
疗效标准
痊愈：白斑全部消退，恢复正常肤色；显效：白斑部分消退或缩小，恢复正常肤色的面积占皮损面积≥50%；有效：白斑部分消退或缩小，恢复正常肤色的面积占皮损面积≥10%,＜50%；无效：白斑无变化或缩小，恢复正常肤色的面积占皮损面积＜10％。
三、治疗
1、光疗和光化学疗法：
UVA、PUVA0.1—O.38MOP液外涂＋UVA
8MOP+CuSO4＋UVA8MoP＋激素＋UVA
8MOP＋氯喹＋UVA
白葳、牛尾独活、菟丝子、天单果叶、野茴香等提取物。
Vellin（凯林）每日100mg,20分钟后日晒，每次15分钟，疗程4个月。
He—Ne激光照射，每日一次，每次15分钟。
2、全身治疗
a、皮质激素：强的松15—30mg/日，儿童（2.5—7.5mg/日），一至两周后减量，成人维持5—10mg，小儿1.25—2.5mg/日，维持半年以上。
b、0.5％硫酸铜溶液每次10滴，3次/日，加人水中，饭后服。
c、内服水飞丸：
紫草、真降杰、重楼、白药子、白薇、红花、桃红、首乌各45克，海螵硝、甘草各30克，苍术、胆草各21克，白疾莉645克，研制成水丸如桐子大小。每日三次，20—30粒／次，6—12个月。
d、紫草9g，苍术9g，黄岑9g，赤芍9g，重楼9g，甘草9g，苍耳草9g，党参9g，红花9g，南洋参9g，白疾莉15g，鸡血藤15g，珍珠母15g，丹皮9g，煎服，每日一剂。
e、永王神散、温清饮、首乌汤、玄机饮、白疾莉冲击，内服。
3、局部治疗
a、局封，表皮移植，磨削。
b、制斑素：补骨脂注射液，无需避光，不像肌注，局部封闭。阿托品（青光眼儿童不能用），局封，qod，10次为一疗程。
c、争光霉素，强的松龙，2%普鲁卡因，自血，皮损内注射，1—2周一次。
d、自体小片植皮（皮段型）钻孔移植1—1.5mm直径钻孔，附近好皮肤供皮。
e、移植正常皮片+紫外线照射
f、局部磨削（使出血）+5%氟尿嘧啶+聚乙烯封包，7—10天后，抗感染，有效率82%。
[外用药局部应用]
a、30%补骨脂酊、50%苋丝子酊、氮芥50mg+95%酒精100ml
b、三磺药粉：
雄黄240g，硫磺250g，雌黄240g，朱砂240g，密陀僧240g，，白芨360g，白附子600g，冰片36g，共研析粉，外用，用黄瓜沾涂。
c、密陀僧12g，硫磺、雌黄各30g，轻粉15g，冰片3g，研粉，用红皮白萝卜或茄子沾涂。
d、密陀僧10g雄黄3.6g，白芷6g，白附子6g，研细粉，黄瓜沾涂。
e、蟾酥3g，醋50ml，外涂，一次/日。
f、高效皮质类固醇软膏外用，氟美松丙酸脂：面部2个月，其他部位4个月.
[冷冻治疗] 晕痣。白癜风21%的患者合并晕痣。
308nm氯化氢准分子激光治疗白癜风面、颈、胸效果好。
[注射治疗] 使用国药准字特效针剂治疗。
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